Pauline souffre du syndrome de Kearns-Sayre.

 

            Votre recherche consiste à démontrer que cette maladie est liée à un dysfonctionnement de l'activité des mitochondries.

 

            - Vous présenterez le résultat de vos recherches sous la forme d'un article scientifique.

 

Pour décrire le tableau clinique de ce syndrome , vous disposez de vidéos :                         « Pauline et le syndrome de Kearns-Sayre 1 »,                         « Pauline et le syndrome de Kearns-Sayre 2 »,                         « le syndrome de Kearns-Sayre 3 »,                         « ophtalmoplégie », ou en ligne : http://www.youtube.com/watch?v=H_ANXHK3wIQ                         « UsainBolt ». ou en ligne : http://www.youtube.com/watch?v=7kpW8JMkdCM

 

Afin de décrire le tableau clinique du syndrome de Kearns-Sayre, compléter le tableau suivant:

	Musculature	Présence d'acide lactique dans les muscles	Fatigue après l'effort	Essoufflement	Douleurs	Chute des paupières	Ophtalmoplégie*
Pauline.		+++
Usain Bolt		+

Légende:         + : faible,

                        ++ : moyenne,

                        +++ : élevée,

                        - : absence.

*Ophtalmoplégie: paralysie des muscles moteurs du globe oculaire

 

 

Document 1 : Fibres musculaire de la patiente observées par microscopie électronique à transmission :

D'après le site: http://webapps.fundp.ac.be/umdb/histohuma/histohuma/index.php?go=img&chap=40&pos=10&dsc=1

Détail au niveau de mitochondries D'après le site: http://fr.wikipedia.org/wiki/Mitochondrie

En microsocpie électronique, on distingue les nombreuses myofibrilles parallèles.

En 1, est notée l'épaisseur d'une myofibrille. Les myofibrilles sont séparées les unes des autres par une fine bande de cytoplasme appelé "sarcoplasme". Ce sarcoplasme renferme:

en 2, du glycogène relativement abondant ;

en 3, des mitochondries ;

en 4, des vésicules de réticulum lisse, souvent dilatées qui forment le réticulum sarcoplasmique.

 

 

Document 2 : Fibres musculaire d’un sportif observées par microscopie électronique à transmission :

D'après le site: http://www.gch.ulaval.ca/agarnier/bcm20329/hur_c02.htm

Détail au niveau d’une mitochondrie : D'après le site: membres.multimania.fr

Schéma d’une mitochondrie en lien ici.

 

Document 3 : Localisation des métabolismes énergétiques dans les cellules.

 

Principe de l'expérience:

D'après «  SVT Spécialité TS, édition Belin »

 

Les échanges gazeux sont mesurés, en aérobiose, en absence ou en présence de glucose ou d'acide pyruvique, sur les différentes fractions obtenues.

 

 

 

Résultats obtenus avec les cellules d’un individu sain:

Composé organique	Fraction noyaux	Fraction cytoplasme	Fraction mitochondries
Aucun.	-	-	A tester
Glucose.	-	Rejet de CO2	A tester
Acide pyruvique.	-	-	A tester

Imaginer, présenter et réaliser un protocole expérimental permettant de tester si les mitochondries de l’individu sain sont le lieu de la respiration.

 

 

Résultats obtenus avec les cellules d’un individu atteint du syndrome de Kearns-Sayre:

Composé organique	Fraction noyaux	Fraction cytoplasme	Fraction mitochondries
Aucun.	-	-	-
Glucose.	-	Rejet de CO2	-
Acide pyruvique.	-	-	-

Légende: - : pas d'échange gazeux.

 

 

Document 4 :.

Les taux de glucose, d'acide pyruvique et d'acide lactique sont mesurés au bout de 12 heures dans les différentes fractions, initialement mis en présence de glucose, sans acide pyruvique et sans acide lactique.

 

 

Résultats obtenus avec les cellules d’un individu sain:

Composé organique.	Fraction noyaux.	Fraction cytoplasme.	Fraction mitochondries.
Glucose.	++	+	++
Acide pyruvique.	0	++	+ puis 0
Acide lactique*.	0	0	0

 

 

Résultats obtenus avec les cellules d’un individu atteint du syndrome de Kearns-Sayre:

Composé organique.	Fraction noyaux.	Fraction cytoplasme.	Fraction mitochondries.
Glucose.	++	+	++
Acide pyruvique.	0	+	+
Acide lactique*.	0	+	0

 Légende:         0: absence,

                        +: présence en faible quantité.

                        ++: présence en forte quantité,

 

Acide lactique*: Acide issu de l'utilisation du glucose par les cellules pour produire de l'énergie par voie anaérobie (sans oxygène), comme la fermentation.

Date de création : 22/01/2013 - 22:26
Dernière modification : 04/10/2013 - 17:40
Catégorie : spécialité, E et cellule
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